Perspective de traitement pour le syndrome de Marfan
LE MONDE | 27.06.08 | 15h24 • Mis à jour le 27.06.08 | 15h24
Le syndrome de Marfan ne sera-t-il bientôt plus une maladie considérée comme incurable ? Une publication du New England Journal of Medicine daté du vendredi 27 juin le laisse espérer. Cette affection porte le nom du médecin français (1858-1942) qui, dès 1896, en fit la première description. Il s'agit d'une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, qui se transmet, ou non, de manière héréditaire.
Le syndrome de Marfan ne sera-t-il bientôt plus une maladie considérée comme incurable ? Une publication du New England Journal of Medicine daté du vendredi 27 juin le laisse espérer. Cette affection porte le nom du médecin français (1858-1942) qui, dès 1896, en fit la première description. Il s'agit d'une maladie génétique affectant le tissu conjonctif, qui se transmet, ou non, de manière héréditaire.
Chez les couples porteurs d'une mutation, un enfant sur deux, garçon ou fille, peut être atteint, mais dans 15 % à 30 % des cas, cette affection résulte d'une mutation génétique apparaissant de novo au sein du génome des cellules sexuelles de l'un ou l'autre des futurs parents.
MENDELSSOHN ET PAGANINI
Le syndrome de Marfan peut réunir différents symptômes de nature squelettique, cardiovasculaire, pulmonaire ou oculaire, qui se manifestent avec plus ou moins de gravité et à des âges très différents. En France, on estime officiellement entre 10 000 et 12 000 le nombre de personnes atteintes de ce syndrome, dont tout indique qu'il concernait le président américain Lincoln, les compositeurs Felix Mendelssohn ou Niccolo Paganini.
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